Atypisk Parkinsonism

www.parkinsonguiden.se: Om det inte är Parkinson

Intressegrupp på Facebook

Se film om Atypisk Parkinsonism


Atypisk Parkinsonism är en beteckning på Parkinsonliknande sjukdomar där de degenerativa symtomen är mer omfattande och där behandling med L-dopa inte varit lika framgångsrik. Kallas ibland också för Parkinson plus.

 

  • Multipel systematrofi (MSA)
  • Progressiv supranukleär pares (PSP)
  • Corticobasal degeneration (CBD)
  • Demenssjukdomar såsom diffus Levybody sjukdom


Patienter med ex MSA, PSP och CBD behöver urskiljas eftersom de har helt andra behov av stödjande behandling och omhändertagande. Antiparkinsonmedicinering har i dessa fall ingen eller svag effekt. Den betydligt allvarligare prognosen innebär ofta helt andra överväganden kring arbete, vårdinsatser och insatser från anhöriga. Därför har kraven på en tidig korrekt diagnos och ett snabbt omhändertagande ökat. Diagnostiken är dock svår. 1988 visade en studie att bland 100 patienter med Parkinsons sjukdom fanns 25 med Parkinsonism vid postmortal undersökning. Sedan dess har större studier genomförts som lett fram till strikta diagnoskriterier vilket ökat skärpan i diagnostiken.

Fortfarande är den kliniska bilden avgörande och svårigheterna att tidigt ställa rätt diagnos är betydande. Viss begreppsförvirring råder. Ibland är dessa sjukdomar omöjliga att säkert skilja från varandra eller från PD. Blandformer verkar också finnas. Ingen specifik behandling finns ännu för dessa sjukdomar (förutom viss effekt av L-dopa ibland). L-dopa kan ibland också försämra tillståndet.

 

Multipel systematrofi (MSA)

MSA är den vanligaste differentialdiagnosen till Parkinsons sjukdom och utgör cirka 10% av alla patienter som insjuknar med parkinsonism. Man ser en viss överrepresentation för män. De som insjuknar kan vara från 30-årsåldern och uppåt, med en medelålder kring 50 år. MSA är en kronisk degenerativ sjukdom som inte är begränsad till substantia nigra, utan som drabbar flera områden av hjärnan. Beroende på vilka hjärnområden, som huvudsakligen drabbas, har undergrupper av sjukdomen beskrivits. MSA-P om parkinsonistiska drag dominerar eller MSA-C om cerebellära (lillhjärns-) symptom överväger. Beteckningen Shy-Drager bör inte användas eftersom de flesta patienter också är drabbade av störningar i det autonoma nervsystemet.

Symtom
MSA kan debutera med parkinsonistiska symtom. Sådana patienter tenderar att genomgå ett stort antal terapiförsök med olika antiparkinsonläkemedel. Vilotremor förekommer men är av en annan typ än den som ses vid Parkinsons sjukdom. Symtomen kan ibland lindras med L-dopa eller apomorfin under någon tid av sjukdomen. Ofrivilliga rörelser och smärtsamma muskelsammandragningar är vanliga problem. Dysautonomi (lågt blodtryck, svimning) uppkommer efterhand hos merparten av patienterna.

Behandling
Dopaminstimulerande läkemedel har ibland positiv inverkan. Effekten är dock oftast begränsad och innebär att patienten trots behandling har kvarstående handikapp. Balansstörning och dysautonomi påverkas inte positivt att behandlingen utan kan tvärtom försämras. Sjukgymnastik ges initialt i konditionsbefrämjande syfte.

Prognos
Sjukdomens prognos är varierande och beror på vilka symtom som är dominerande. Förloppet är långsamt progressivt och inga plötsliga förändringar uppträder. Kognitiva symtom är vanligen milda och svår demens förekommer inte. Sjukdomen rapporteras internationellt ha en 50% mortalitet efter 8-9 års duration.

 

Progressiv supranukleär pares (PSP)

Medelåldern för insjuknande är cirka 65 år. PSP förekommer inte före 40 års ålder och är mycket ovanlig före 50 år. Incidensen har angetts till 4% av all parkinsonism. Vid PSP ses förändringar i basala ganglier, hjärnstam och förlängda märgen.

Symtom
Vanliga tidiga symtom är gångsvårigheter och balansproblem. Plötsliga oförklarliga fall förekommer i hög grad. Parkinsonism utgörs av hypokinesi i båda kroppshalvorna samt stelhet som överväger i nacke och bål. Tremor är ovanligt. Små vinster med L-dopa kan förekomma under någon period av sjukdomen. Efterhand uppkommer synstörningar och vertikal blickpares (oförmåga att rikta blicken neråt). I avancerat skede kan nästan total blickparalys ses (patienten kan inte rikta blicken åt något annat håll än rakt fram). Vidare kan varierande grader av demenssymtom uppkomma.

Behandling
Möjligheterna till medicinsk behandling inskränker sig ännu till L-dopa i utvalda fall samt antidepressiva medel. Liksom vid övriga parkinsonismer kan träning, omvårdnad, bostadsanpassning och utprovning av hjälpmedel i god tid förbättra livskvaliteten. Sjukgymnastik inriktas på gång- och balansträning, utprovning av gånghjälpmedel. Rullstol erbjuds för att minska risken för falltrauma när balansen inte längre fungerar.

Prognos
Förloppet vid sjukdomen är progressivt och inga plötsliga förändringar eller nya symtom är att vänta. Smärtor hör inte till sjukdomsbilden. Medelöverlevnad efter debut har angivits till 6-10 år.

 

Corticobasal Degeneration (CBD)

CBD är den ovanligaste av plussjukdomarna. Sjukdomen drabbar båda könen med en medelålder på 60-65 år. Atrofi av grå substans i fram- och hjässlober samt atrofi av substantia nigra och områden i hjärnstammen.

Symtom
Debutsymtom drabbar ofta i en arm. Efterhand uppkommer symtom i samma sidas ben. Rörelsehämning och stelhet dominerar, men efterhand uppkommer också känselstörningar. Alien limb fenomenet innebär ofrivilliga rörelser i den arm som är drabbad. Armen tycks leva sitt eget liv oberoende av patientens vilja. Rörelserna kan avbrytas när patienten koncentrerar sig men återkommer när koncentrationen avleds. Senare i sjukdomsförloppet uppkommer balans- och talsvårigheter samt demens.

Behandling
Möjligheterna till medicinsk behandling inskränker sig ännu till L-dopa i utvalda fall samt antidepressiva medel. Liksom vid övriga plus-sjukdomar kan träning, omvårdnad, bostadsanpassning och utprovning av hjälpmedel i god tid förbättra livskvaliteten. Sjukgymnastik inriktas på gång- och balansträning, utprovning av gånghjälpmedel. Rullstol erbjuds för att minska risken för falltrauma när balansen inte längre fungerar.

Prognos
Förloppet vid sjukdomen är progressivt och inga plötsliga förändringar eller nya symtom är att vänta. Sjukdomen fortskrider långsammare än PSP.