Multipel systematrofi (MSA)


Multipel systematrofi (MSA) är en sällsynt, progressiv neurologisk sjukdom. Liksom Parkinsons sjukdom orsakas den av cellförlust i hjärnan, men till skillnad från Parkinsons sjukdom är cellförlusten vid MSA inte begränsad till substantia nigra utan drabbar även andra områden av hjärnan.

Det finns två olika undergrupper av sjukdomen beroende på vilka hjärnområden som är mest drabbade. MSA-P om parkinsonistiska drag dominerar och MSA-C om symtom från lillhjärnan (cerebellum) överväger. De vanligaste symtomen vid MSA-C är störningar i balans, tal och koordination.

Omkring 2-3 % av alla patienter med parkinsonism parkinsonism = rörelsestörning i form av förlångsammade rörelser samt muskelstelhet och/eller skakningar har MSA. Något fler män än kvinnor drabbas, vanligen efter 30-årsåldern och med en medelålder på omkring 50 år. Sjukdomsutvecklingen är snabbare än vid Parkinsons sjukdom.

Dopaminstimulerande läkemedel har ibland positiv inverkan vid MSA. Effekten är dock oftast begränsad, vilket innebär att patienten trots behandling har kvarstående handikapp.

Sjukdomens prognos är varierande och beror på vilka symtom som är dominerande. Förloppet är oftast långsamt progressivt och inga plötsliga förändringar uppträder. Kognitiva symtom är vanligen milda och svår demens förekommer inte.

Progressiv supranukleär pares (PSP)

Progressiv supranukleär pares (PSP) uppstår till följd av en gradvis förstöring av hjärncellerna i basala ganglierna, hjärnstammen och förlängda märgen.

PSP förekommer inte före 40 års ålder och är mycket ovanlig före 50 års ålder. Medelåldern för insjuknande är ca 65 år. Omkring 2-3 % av alla patienter med parkinsonism har PSP.

Vanliga tidiga symtom är gångsvårigheter och balansproblem. Plötsliga oförklarliga fall förekommer ofta. Parkinsonismen yttrar sig som minskad rörelseförmåga (hypokinesi) i båda kroppshalvorna och stelhet i framför allt nacke och bål. Tremor är ovanligt. Med tiden uppkommer synstörningar och så kallad vertikal blickpares, dvs oförmåga att rikta blicken nedåt. Även demens förekommer.

Förloppet är progressivt och snabbare än vid Parkinsons sjukdom, men utan plötsliga förändringar eller nya symtom.

Kortikobasal degeneration (CBD)

Kortikobasal degeneration (CBD) orsakar stelhet, balanssvårigheter, ryckiga rörelser och demens. Symtomen uppstår till följd av förlust av hjärnvävnad i fram- och hjässloberna, substantia nigra och vissa områden i hjärnstammen. CBD drabbar män och kvinnor i samma omfattning vid en medelålder på 60–65 år.

Alien hand-syndromet kan drabba patienter med CBD. Det kännetecknas av att patientens ena hand eller arm tycks leva sitt eget liv och utföra olika rörelser oberoende av patientens vilja. Rörelserna kan avbrytas när patienten koncentrerar sig men återkommer när koncentrationen avleds.

Förloppet är progressivt och de symtom som dominerar då diagnosen ställs är också de som kommer att dominera senare i förloppet.

/Granskat av Björn Holmberg augusti 2014

Om det inte är Parkinson


De typiska symtomen vid Parkinsons sjukdom kallas parkinsonism parkinsonism = rörelsestörning i form av förlångsammade rörelser samt muskelstelhet och/eller skakningar och förekommer vid en rad olika sjukdomar – bara omkring två tredjedelar av de som har parkinsonism har faktiskt Parkinsons sjukdom. Diagnosen Parkinsons sjukdom kan därför inte ställas vid ett enda tillfälle utan kräver kunskap om sjukdomsförloppet, hur symtomen utvecklats över tid och hur patienten svarar på behandling.

Till de sjukdomar som kan ge upphov till parkinsonism hör multipel systematrofi, progressiv supranukleär pares och Lewykroppsdemens – sjukdomar som tillsammans kallas atypisk parkinsonism atypisk parkinsonism = sjukdomar som ger symtom liknande de vid Parkinsons sjukdom (multipel systematrofi, progressiv supranukleär pares och Lewykroppsdemens). Kallades tidigare Parkinson plus. (en äldre benämning är Parkinson plus). Det förekommer även att läkemedel orsakar symtomen. Ytterligare möjligheter är demenssjukdomar som Lewykroppsdemens, vaskulär parkinsonism och Alzheimers sjukdom, andra är essentiell tremor och normaltryckshydrocefalus. I sällsynta fall kan även en hjärntumör eller en hjärnblödning ge upphov till symtom som liknar dem vid Parkinsons sjukdom.

Rätt diagnos är naturligtvis en förutsättning för att behandlingen ska bli den bästa möjliga.

/Granskat av Björn Holmberg augusti 2014


På den här sidan kan du titta på en film om atypisk parkinsonism

Filmen vänder sig till personer som är drabbade och till deras anhöriga, samt till vårdpersonal.

Medverkande: Christer Nilsson, docent och överläkare vid Minneskliniken, Skånes universitetssjukhus. Filmen är producerad av Parkinson Skåne och Svenska Parkinsonstifelsen, och spelades in år 2014.


Undersökningar för att utesluta andra diagnoser

Det finns inga enskilda undersökningar eller laboratorietester som entydigt påvisar diagnosen Parkinsons sjukdom. De flesta undersökningarna utförs istället för att utesluta andra diagnoser.

Exempel på symtom som kan tala emot diagnosen Parkinsons sjukdom

  • Dåligt svar på dopamin-stimulerande behandling
  • Snabb försämring
  • Symtom från lillhjärnan (cerebellum), framför allt störningar i balans, koordination och tal
  • Tendens att falla tidigt i sjukdomsförloppet
  • Oförmåga att hålla blodtrycket tillräckligt högt (ortostatism) tidigt i förloppet
  • Nackmuskeldystoni, vanligen i form av framåtböjd nacke, så kallad antecollis
  • Inkontinens tidigt i sjukdomsförloppet
  • Vertikal blickpares, dvs oförmåga att rikta blicken nedåt
  • Hallucinationer tidigt i sjukdomsförloppet
  • Talsvårigheter tidigt i sjukdomen (dysartri)
  • Sväljsvårigheter tidigt i sjukdomen (dysfagi)

/Granskat av Björn Holmberg augusti 2014


Lewykroppsdemens (LBD)


Lewykroppsdemens (Lewy body dementia, LBD) är en demensform som liknar både Parkinsons och Alzheimers sjukdom och som orsakas av små proteinstrukturer (Lewykroppar) i nervcellerna i hjärnstammen och hjärnbarken.

De främsta symtomen är parkinsonism utan tremor, bristande vakenhet/uppmärksamhet och synhallucinationer, men de flesta som får LBD utvecklar också symtom som liknar de vid Parkinsons sjukdom, med muskelstelhet, skakningar, framåtlutande gång med små steg, försämrad ansiktsmimik och försvagad röst.

Till skillnad från patienter med Alzheimer-demens har många patienter med LBD i tidigt skede gott minne och god orienteringsförmåga. Däremot drabbas många av förlångsammad tankeförmåga och svårigheter att hitta ord. Många drabbas också av försämrad visuospatial förmåga, dvs svårigheter att bedöma avstånd och en nedsatt tredimensionell uppfattningsförmåga. Det har stor påverkan på vardagslivet; det blir svårt att sätta sig ner på en stol, gå i trappor, hälla i ett glas, klä på sig mm. Det är också svårt med igångsättning och det tar tid att svara. Allt går långsamt!

/Granskat av Björn Holmberg augusti 2014

Normaltryckshydrocefalus (NPH)

Normaltryckshydrocefalus (normal pressure hydrocephalus, NPH) kännetecknas av en ökad mängd ryggmärgsvätska i hjärnans hålrum, vilket ökar trycket på omkringliggande vävnader. Trycket omkring hjärnan är däremot normalt. Det typiska första symtomet vid NPH är sakta tilltagande gångsvårigheter, ofta med korta, bredbenta, hasande steg. Det blir svårt att resa sig och starta, gången blir långsam och balansen försämras, framför allt vid vändningar. Inkontinens är ett annat typiskt problem, liksom förlångsamning och demens.

Diagnosen NPH ställs genom klinisk neurologisk bedömning och med avbildning av hjärnan med hjälp av olika röntgenmetoder, till exempel datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MR).

Läkemedelsorsakad parkinsonism parkinsonism = rörelsestörning i form av förlångsammade rörelser samt muskelstelhet och/eller skakningar

Läkemedelsorsakad parkinsonism innebär att ett läkemedel ger symtom som liknar de vid Parkinsons sjukdom. Även den som lider av Parkinson sjukdom kan uppleva en försämring av sina Parkinson-symtom på grund av behandling med läkemedel som ge upphov till parkinsonism.

Till de läkemedel som kan orsakar parkinsonism hör vissa antipsykosmedel, lugnande medel och medel mot illamående. Om man slutar ta medlet brukar symtomen upphöra.

Vaskulär parkinsonism

Vaskulär parkinsonism uppstår till följd av nedsatt blodförsörjning i hjärnans basala ganglier. Sjukdomen kan utvecklas stegvis eller uppträda plötsligt. De viktigaste riskfaktorerna är högt blodtryck och diabetes.

Vaskulär parkinsonism drabbar i första hand nedre kroppshalvan och börjar ofta med gångsvårigheter i form av hasande gång med små steg, ibland bredspårig gång.

Essentiell tremor

Essentiell tremor är en till viss del ärftlig neurologisk rubbning som orsakar ofrivilliga skakningar vid rörelse. Vanligtvis uppstår skakningarna i båda händerna men även huvudet och rösten kan drabbas.

Både unga och gamla kan drabbas av essentiell tremor men sjukdomen blir vanligare med stigande ålder.

Alzheimers sjukdom

Alzheimers sjukdom är en demenssjukdom som innebär att vissa av hjärnans nervceller långsamt försämras och dör, vilket leder till problem med minne och daglig funktion samt beteendestörningar.

Hjärntumör

Ibland kan en hjärntumör i eller omkring hjärnan ge upphov till parkinsonliknande symtom, som i de flesta fall tilltar snabbt. Ofta, men inte alltid, förekommer samtidigt andra allvarliga symtom, t ex huvudvärk, epileptiska anfall, illamående, kräkningar eller synstörningar.

Hjärnblödning

Ett så kallat subduralhematom, en blödning under hårda hjärnhinnan, kan uppstå en tid efter ett efter fall eller slag mot huvudet och kan ge upphov till parkinsonliknande symtom, som i de flesta fall tilltar snabbt. Ofta, men inte alltid, förekommer andra allvarliga symtom samtidigt, t ex huvudvärk, epileptiska anfall, illamående, kräkningar eller synstörningar.

/Granskat av Björn Holmberg augusti 2014